Animal models of Huntington's disease [Huntington-kórban használt állatmodellek]
A Huntington-kór autoszomális dominánsan öröklődő neurodegeneratív betegség, amely oka a betegség génjében a CAG triplet repeat expanziója. A kórkép fő tünetei az akaratlan choreiform mozgás, személyiségváltozás, dementálódás. A betegség kutatásának története jól tükrözi a tudomány lehetőségeinek és...
Elmentve itt :
Szerző: | |
---|---|
Dokumentumtípus: | Cikk |
Megjelent: |
2006
|
Sorozat: | IDEGGYOGYASZATI SZEMLE / CLINICAL NEUROSCIENCE
59 No. 11-12 |
Tárgyszavak: | |
mtmt: | 2036526 |
Online Access: | http://publicatio.bibl.u-szeged.hu/30624 |
Tartalmi kivonat: | A Huntington-kór autoszomális dominánsan öröklődő neurodegeneratív betegség, amely oka a betegség génjében a CAG triplet repeat expanziója. A kórkép fő tünetei az akaratlan choreiform mozgás, személyiségváltozás, dementálódás. A betegség kutatásának története jól tükrözi a tudomány lehetőségeinek és a betegséggel kapcsolatos ismereteinknek a fejlődését. Ebben a folyamatban az a cél, hogy a patomechanizmus első lépését megtaláljuk és az azt követő folyamatok sorrendjét meghatározzuk. Ez ember esetében nem megoldható a rendelkezésünkre álló eszközökkel, ezért állatmodelleket használunk. Az első állatkísérletekhez excitotoxint használtak, amely striatalis laesiót okoz. Szintén kiválóan modellezik a betegséget a súlyos energiadeficitet okozó mitokondriális toxinok. Az utóbbi évtizedben a genetikai ismereteink bővülésével születtek meg a transzgenikus modellek. |
---|---|
Terjedelem/Fizikai jellemzők: | 4 396-399 |
ISSN: | 0019-1442 |